Sindrome de Steven Johnson

A síndrome de Steven johnson é uma grave doença desordenada e sistêmica, severa, com potencial letal. Consiste em complexos imunes de hipersensibilidade mediada por uma reação alérgica grave, com uma característica que , normalmente, envolve erupção cutânea nas mucosas, e também , em menores apresentações podem ocorrer nos olhos, nariz, uretra, vagina, trato gastrointestinal, e trato respiratório, envolvendo processos de necrose no decurso da doença, onde as causas várias vezes são desconhecidas.

A Síndrome pode ser confundida com: Sarampo, Eritema multiforme,Varicela,que tem como diagnóstico diferencial o carater de lesão na pele, febre alta prolongada, a ausencia de sintomas subjetivos, e das inúmeras necroses. Apesar da Leucopenia, Steven Johnson relatou em seu primeiro estudo sobre a doença infecciosa, como sua etiologia teve causa desconhecida.

A patologia ocorre devido a uma reação alérgica a uma série de estímulos causada por muitas, drogas (ex a dipirona sódica), infecções virais, entre outras doenças malignas. A cocaína, recentemente foi acrescentada a lista de drogas capazes de produzir a síndrome, embora até a metade dos casos, a etiologia específica não foi identificada. É uma síndrome mais comum em crianças, adolescentes e jovens adultos, com predominância dos brancos de sexo masculino.

Os síntomas sistêmicos são graves, e as lesões são extensas, envolvendo várias áreas do corpo com erupções cutâneas que consiste de pápulas eritematosas, vesículas e bolhas, podendo haver também lesão da íris. A reação é facilmente observada nas mucosas bucais, e conjutivites, assim como úlceras genitais.

Estima-se que em 3 a 15 por cento dos casos serão letais. As lesões quando na forma mais branda, começam a irromper entre 2 a 3 semanas após o ínicio da reação.

Até recentemente esta doença era confundida com Eritema multiforme, agora pensa-se que Eritema multiforme é uma intidade única, e SSJ é uma forma generalizada de reação hipersensível , geralmente às drogas, na qual lesões aparecem na mucosa e na pele, com manisfestações precoses mas que pode evoluir para uma forma mais grave, que é a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), com elevada mortalidade e morbilidade, de até 40 por cento dos casos.

A necrólise epidérmica tóxica é uma doença cutânea potencialmente letal na qual a camada superior da pele desprende-se em camadas. Um terço dos casos de necrólise epidérmica tóxica é causado pela reação a um medicamento, mais freqüentemente a penicilina, os antibióticos contendo sulfa, os barbitúricos, os anticonvulsivantes, os antiinflamatórios não esteróides ou o alopurinol. Em outro terço dos casos, a necrólise epidérmica tóxica ocorre juntamente com uma outra doença grave, complicando o diagnóstico. No terço restante, nenhuma causa pode ser detectada.

As cicatrizes consequentes da necrose, pode levar a perda de funções orgânicas, bem como esofágica restrições que podem ocorrer quando a ampla participação do esôfago existe. Quando atinge os brônquios, pode levar a insuficiência respiratória. Também podem ser consequências causadas pela doença: cegueira, complicações renais, pulmonares, perfuração do globo ócular,hemorragia gastrointestinal, hepatite, nefrite, artralgia, artrite, febre, mialgia, entre outros.

O diagnóstico da doença , geralmente é feito até a caracterização das erupções cutâneas, que aparece após 1 a 3 semanas de exposição ao estímulo, não é possível ser diagnosticada por outro diagnóstico.

O tratamento depende da suspeita de causar precipitação, deve-se interromper o uso de medicamentos como : feniltoína, sulfas, penicilina ou anticonvulsivantes.

Um dermatologista é a mais provável para estabelecer o diagnóstico clínico, com ou sem biópsia.

Casos graves podem exigir a participação de um especialista ou necessitar de cirurgia plástica. Não existem tratamentos específicos para a doença, o uso de corticóides deve ser monitorado pois, podem elevar o índice de mortalidade causada pela pela SSJ.